Диагностика и лечение лимфомы Беркитта у детей

Диагностика и лечение лимфомы Беркитта у детей

Если поражен лицевой скелет, диагноз легко может быть поставлен при осмотре больного на основании типичных изменений лица. Значительные диффе­ренциально-диагностические трудности возникают при абдоминальной или ретроперитонеальной локализации процесса.

В этих случаях дифференциальный диагноз про­водится с другими злокачественными новообразованиями, главным образом с саркомой. Наличие двустороннего поражения яичников обычно позволяет заподозрить лимфому Беркитта. Окончательный диагноз может быть поставлен лишь после гистологического исследования опухолевой ткани, выявляющего типичную для лимфомы Беркитта кар­тину «звездного неба». Важными в плане уточнения диагноза являются вирусологичес­кое и кариологическое исследования, хотя удлинение длинных плеч хромосомы 14 вы­является и при других лимфомах, но при них на хромосому 14 транслоцируется материал не с хромосомы 8, а с других хромосом. При иммунологическом исследовании выявля­ется высокий титр антител к антигенам EBV.

Классификация лимфомы Беркитта у детей

I. Локализация процесса в пределах одного органа, чаще одиночная опухоль челюсти.

II. Локализация процесса в пределах двух и более органов, множественные опухоли челюстей или опухоль челюсти, сочетающаяся с опухолью любой другой локализации, за исключением органов, поражение которых наблюдается в III и IV стадиях.

III. Вовлечение в патологический процесс внутригрудных и (или) интраабдоминальных (ретроперитонеальных) лимфатических узлов и тканей, поражение костей (помимо челюстей).

IV. Генерализация процесса — вовлечение ЦНС и (или) костного мозга.

Лечение эндемической лимфомы Беркитта по данным раздела онкология проводится по принципам, разработанным для В-клеточных лимфом. Терапия проводится короткими курсами та­ких цитостатиков, как циклофосфан, доксорубицин, метотрексат, цитозар. Профилак­тика поражения центральной нервной системы проводится интратекальными введения­ми цитотстатических препаратов.

Профилактика нейролейкемии имеет большее значение в III—IV стадиях заболевания. Хирургическое вмешательство имеет в основном диагно­стическое значение в независимости от первичной локализации опухоли. Результаты терапии, в I—II стадиях заболевания безсобытийная выживаемость составляет 85-100%, тогда как в III—IV стадиях — 75-85%. Нередко первым признаком рецидива бывает по­явление опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости.

При лимфоме Беркитта, как и при других злокачественных опухо­лях, нет методов активной профилактики. Однако максимальное распространение за­болевания в эндемичных по тропической малярии районах и возможная роль в возник­новении его плазмодиев малярии у многих больных позволяет считать, что ликвидация малярии приведет к снижению заболеваемости лимфомой Беркитта.